Hematologi

A.     Anemia

·           Konsep Dasar Penyakit

Anemia adalah kekurangan jumlah eritrosit (sel darah merah) dan kadar haemoglobin (Hb) dalam setiap millimeter kibik darah. Hampir semua gangguan pada system peredaran darah disertai dengan anemi yang ditandai warna kepucatan pada tubuh, terutama ekstremitas. Penyebab anemi dapat dikelompokkan sebagai berikut :

1.         Gangguan produksi eritrosit yang dapat terjadi karena:

ü  Perubahan sintesa Hb yang dapat menimbulkan anemi defisiensi Fe, Thalasemia dan anemi infeksi kronik.

ü  Perubahan sintesa DNA akibat kekurangan nutrient yang menimbulkan anemi pernisiosa dan anemi asam folat.

ü  Fungsi sel induk (system sel) terganggu, sehingga dapat menimbulkan anemi aplastik dan leukemia.

ü  Infiltrasi sumsum tulang, misalnya karena karsinoma.

2.        Kehilangan darah:

ü  Akutkarena perdarahan atau trauma/kecelakaan yang terjadi secara mendadak.

ü  Kronis karena perdarahan pada saluran cerna atau menorhagia.

3.        Meningkatnya pemecahan eritrosit (hemolisis). Hemolisis dapat terjadi karena:

ü  Factor bawaan. Misalnya kekurangan enzim G6PD (untuk mencegah kerusakan eritrosit).

ü  Factor yang didapat, yaitu adanya bahan yang dapat merusak eritrosit, misalnya ureum pada darah karena gangguan ginjal atau penggunaan obat acetosal.

4.        Bahan baku untuk pembentuk eritrosit tidak ada. Bahan baku yang dimaksud adalah protein, asam folat, Vitamin B12, dan mineral Fe.

Berdasarkan penyebab tersebut di atas, anemi dapat dikelompokkan menjadi beberapa jenis, yaitu:

1.      Anemi defisiensi zat besi (Fe)

Merupakan anemi yang terjadi karena kekurangan zat besi yang merupakan bahan baku pembuatan sel darah dan haemoglobin. Kekurangan zat besi (Fe) dapat disebabkan oleh berbagai hal, yaitu:

ü  Asupan yang kurang mengandung zat besi terutama pada fase pertumbuhan cepat,

ü  Penurunan resorbsi karena kelainan pada usus atau karena anak banyak mengkonsumsi the (menurut penelitian ternyata the dapat menghambat resorbsi Fe),

ü  Kebutuhan yang meningkat, misalnya pada anak balita yang pertumbuhan cepat sehingga memerlukan nutrisi yang lebih banyak.

2.     Anemi megaloblastik

Merupakan anemi yang terjadi karena kekurangan asam folat. Disebut juga dengan anemi defisiensi asam folat. Asam folat merupakan bahan esensial untuk sintesis DNA dan RNA yang penting untuk metabolism inti sel. DNA diperlukan untuk sintesis, sedangkan RNA untuk pematangan sel. Berdasarkan bentuk sela darah, anemi megaloblastik tergolong dalam anemi makrosit, seperti pada anemi pernisiosa. Ada beberapa jenis penurunan asam folat (FKUI,1985:437), yaitu:

ü  Masukan yang kurang. Pemberian susu saja pada bayi di atas 6 bulan (terutama susu formula) tanpa pemberian makanan tambahan yang cukup juga dapat menyebabkan defisiensi asam folat.

ü  Gangguan absorbs. Adanya penyakit/gangguan pada gastrointestinal dapat menghambat absorbs bahan makanan yang diperlukan tubuh.

ü  Pemberian obat yang antagonis terhadap asam folat. Anak ayng mendapat obat-obat tertentu, seperti metotreksat, pirimetasin, atau derivate barbiturate sering mengalami defisiensi asam folat. Obat-obat tertentu dapat menghambat kerja asam folat dalam tubuh, karena mempunyai sifat yang bertentangan.

3.     Anemi pernisiosa

Merupakan anemi yang terjadi karena kekurangan vitamin B12. Anemi Pernisiosa ini tergolong anemi megaloblastik karena bentuk sel darah yang hamper sama dengan anemi defisiensi asam folat. Bentuk sel darahnya tergolong anemi makrositik nonmokromik, yaitu ukuran sel darah merah yang besar dengan bentuk abnormal tetapi kadar Hb normal.

4.     Anemi pascaperdarahan

Terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang massif (perdarahan terus menerus dan dalam jumlah banyak), seperti pada kecelakaan, operasi dan persalinan dengan perdarahan yang dapat terjadi secara mendadak maupun menahun. Berdasarkan bentuk sel darah, anemi pasca perdarahan ini termasuk anemi normositik normokromik, yaitu sel darah berbentuk normal tetapi rusak/habis.

5.     Anemi aplastik

Merupakan anemi ynag ditandai dengan pensitopenia (penurunan jumlah semua sel darah) darah tepi dan menurunnya selularitas sumsum tulang. Dengan menurunnya selularitas, sumsum tulang tidak mampu memproduksi sel darah. Berdasarkan bentuk sel darahnya, anemi ini termasuk dalam anemi normositik normokromik seperti anemi pascaperdarahan.

6.     Anemi hemolotik

Merupakan anemi yang terjadi karena umur eritrosit yang lebih pendek/premature. Secara normal, eritrosit berumur antara 100-120 hari. Adanya penghancuran eritrosit yang berlebihan akan mempengaruhi fungsi hepar, sehingga ada kemungkinan terjadinya peningkatan bilirubin. Selain itu, sumsum tulang dapat membentuk 6-8 kali lebih banyak sistem eritropoetik daripada biasanya, sehingga banyak dijumpai eritrosit dan  retikulosit pada darah tepi. Berdasarkan bentuk sel darahnya, anemi hemolitik ini termasuk dalam anemi normositik normokromik. Kekurangan bahan pembentukan sel darah, seperti vitamin, protein, atau adanya infeksi dapat menyebabkan ketidakseimbangan antara penghancur dan pembentukan system eritropoetik.

7.     Anemi sickle cell

Merupakan anemi yang terjadi karena sintesa Hb abnormal dan mudah rusak, serta merupakan penyakit keturunan (hereditary hemoglobinopathy).

·           Pengkajian

1.     Usia

Usia anak: Fe biasanya pada usia 6-24 bulan

2.    Pucat

ü  pasca perdarahan

ü  pada difisiensi zat besi

ü  anemia hemolistik

ü  anemia aplastik

3.    Mudah lelah/lemah

Kurangnya kadar oksigen dalam tubuh

4.    Pusing kepala

Pasokan atau aliran darah keotak berkurang

5.    Napas pendek

Rendahnya kadar Hb

6.    Nadi cepat

Kompensasi dari refleks cardiovascular

7.    Eliminasi urine dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urine

Penurunan aliran darah keginjal sehingga hormaon renin angiotensin aktif untuk menahan garam dan air sebagai kompensasi untuk memperbaiki perpusi dengan manefestasi penurunan produksi urine.

8.    Gangguan pada sistem saraf

Anemia difisiensi B 12

9.    Gangguan saluran cerna

Pada anemia berat sering nyeri timbul nyeri perut, mual, muntah dan penurunan nafsu makan

10.  Pika

Suatu keadaan yang berkurang karena anak makan zat yang tidakbergizi, Anak yang memakan sesuatu apa saja yang merupakan bukan makanan seharusnya (PIKA)

11.   Iritabel (cengeng,rewel, atau mudah teringgung)

Anak cengeng/rewel sering terjadi terutama pada kasus anemi defisiensi besi. Walaupun anak tersebut telah terpenuhi kebutuhannya, seperti minum dan makan, tetapi anak tetap rewel. Apabila sebelumnya anak rewel kemudian setelah diberi minum/makan anak menjadi diam, maka hal ini tidak termasuk cengeng (iritabel).

12.  Suhu tubuh meningkat

Suhu tubuh meningkat, karena dikeluarkanya leokosit dari jaringan iskemik

13.  Pola makan

Pada anemi defisiensi, sering terjadi kesalahan pola makan sehingga asupan tidak mencakupi, misalnya terlambat memberikan makanan tambahan pada bayi usia 6 bulan.

14.  Pemeriksaan penunjang

ü  Hb kurang dari 10 gre/dl

ü  Eritrosit

ü  Hematokrit

·           Masalah

1)         Diagnose medis:anemi

2)        Masalah yang sering timbul:

a.    Nutrisi kurang dari kebutuhan

b.    Penurunan aktifitas

c.    Kecemasan/takut terhadap prosedur diagnose.

·           Intervensi/Perencanaan

a.    Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemia

Rencana Tindakan:

ü  Monitor Tanda-tanda vital seperti adanya takikardi, palpitasi, takipnue, dispneu, pusing, perubahan warna kulit, dan lainya.

ü  Bantu aktivitas dalam batas tolerasi.

ü  Berikan aktivitas bermain, pengalihan untuk mencegah kebosanan dan meningkatkan istirahat.

ü  Pertahankan posisi fowler dan berikan oksigen suplemen

ü  Monitor tanda-tanda vital dalam keadaan istirahat

b.    Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat : kurang stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhan.

Rencana Tindakan:

ü  Berikan nutrisi yang kaya zat besi (fe) seperti makanan daging, kacang, gandum,
sereal kering yang diperkaya zat besi

ü  Berikan susu suplemen setelah makan padat

ü  Berikan preparat besi peroral seperti fero sulfat, fero fumarat, fero suksinat, fero glukonat, dan berikan antara waktu makan untuk meningkatkan absorpsi berikan bersama jeruk

ü  Ajarkan cara mencegah perubahan warna gigi akibat minum atau makan zat besi dengan cara berkumur setelah minum obat, minum preparat dengan air atau jus jeruk

ü  Berikan multivitamin

ü  Jangan berikan preparat Fe bersama susu

ü  Kaji fases karena pemberian yang cukup akan mengubah fases menjadi hijau gelap

ü  Monitor kadar Hb atau tanda klinks

ü  Anjurkan makan beserta air untuk mengurangi konstipasi

ü  Tingkatkan asupan daging dan tambahan padi-padian serta sayuran hijau dalam diet

c.    Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orang

Rencana Tindakan:

ü  Libatkan orang tua bersama anak dalam persiapan prosedur diagnosis

ü  Jelaskan tujuan pemberian komponen darah

ü  Antisipasi peka rangsang anak, kerewelan dengan membantu aktivitas anak

ü  Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan

ü  Berikan darah, sel darah atau trombosit sesuai dengan ketentuan, dengan harapan anak mau menerima

B.      Leukemia

·           Konsep Dasar Penyakit

Leukemia merupakan penyakit akibat poliferasi (bertambah banyak atau multiplikasi) patologi dari sel pembuat darah yang bersifat sistemik dan biasanya berakhir fatal. Ada berbagai klasifikasi leukemia berdasarkan (1) perjalanan penyakitnya (akut atau kronis), (2) morfologi sel sesuai dengan 5 macam system hemopoetik dalam sumsum tulang, yaitu: system eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik, limfopoetik, dan retikulosis.

Berdasarkan perjalanan penyakitnya, leukemia dapat dibagi menjadi:

ü  Leukemia Lymphoblastik Akut (LLA)

ü  Leukemia Myeloblastik Akut (LMA)

ü  Leukemia Lymphoblastik Kronik (LLK)

ü  Leukemia Myeloblastik Kronik (LMK)

Selain akut dan kronik, ada juga leukemia congenital, yaitu leukemia yang ditemukan pada bayi berumur 4 minggu atau bayi yang lebih mudah.

·           Pengkajian

1.     Biodata

Leukemia Limfositik Akut (LLA) paling sering menyerang anak-anak di bawah umur 15 tahun, dengan puncak insiden antara 3-4 tahun. Penderita kebanyakan laki-laki dengan rasio 5:4 jika dibandingkan dengan perempuan.

2.    Riwayat keperawatan

a.    Keluhan utama

Nyeri tulang sering terjadi, lemah nafsu makan menurun, demam (jika disertai infeksi) bisa juga disertai dengan sakit kepala.

b.    Riwayat perawatan sebelumnya

Riwayat kelahiran anak :

·      Prenatal

·      Natal

·      Post natal

c.    Riwayat tumbuh kembang

Bagaimana pemberian ASI, adakah ketidaknormalan pada masa pertumbuhan dan kelainan lain ataupun sering sakit-sakitan.

d.    Riwayat keluarga

Insiden LLA lebih tinggi berasal dari saudara kandung anak-anak yang terserang terlebih pada kembar monozigot (identik).

3.    Kebutuhan dasar

a.    Cairan : Terjadi deficit cairan dan elektrolit karena muntah dan diare.

b.    Makanan : Biasanya terjadi mual, muntah, anorexia ataupun alergi makanan. Berat badan menurun.

c.    Pola tidur : Mengalami gangguan karena nyeri sendi.

d.    Aktivitas : Mengalami intoleransi aktivitas karena kelemahan tubuh.

e.    Eliminasi : Pada umumnya diare, dan nyeri tekan perianal.

4.    Pemeriksaan fisik

a.    Keadaan Umum tampak lemah

Kesadaran composmentis selama belum terjadi komplikasi.

b.    Tanda-Tanda Vital

ü  Tekanan darah : dbn

ü  Nadi :

ü  Suhu : meningkat jika terjadi infeksi

ü  RR : Dispneu, takhipneu

c.    Pemeriksaan Kepala Leher

ü  Rongga mulut : apakah terdapat peradangan (infeksi oleh jamur atau bakteri), perdarahan gusi

ü  Konjungtiva : anemis atau tidak. Terjadi gangguan penglihatan akibat infiltrasi ke SSP.

d.    Pemeriksaan Integumen

Adakah ulserasi ptechie, ekimosis, tekanan turgor menurun jika terjadi dehidrasi.

e.    Pemeriksaan Dada dan Thorax

ü  Inspeksi bentuk thorax, adanya retraksi intercostae.

ü  Auskultasi suara nafas, adakah ronchi (terjadi penumpukan secret akibat infeksi di paru), bunyi jantung I, II, dan III jika ada

ü  Palpasi denyut apex (Ictus Cordis)

ü  Perkusi untuk menentukan batas jantung dan batas paru.

f.     Pemeriksaan Abdomen

ü  Inspeksi bentuk abdomen apakah terjadi pembesaran, terdapat bayangan vena, auskultasi peristaltic usus, palpasi nyeri tekan bila ada pembesaran hepar dan limpa.

ü  Perkusi tanda asites bila ada

g.    Pemeriksaan Ekstremitas

Adakah cyanosis kekuatan otot.

5.    Informasi lain

a.    Perangkat Diagnostik

ü  Temuan laboratorium berupa perubahan hitung sel darah spesifik.

ü  Pemeriksaan sumsum tulang memperlihatkan proliferasi klonal dan penimbunan sel darah.

b.    Penatalaksanaan

ü  Kemoterapi dengan banyak obat

ü  Antibiotik untuk mencegah infeksi

ü  Tranfusi untuk mengatasi anemia

6.    Diagnosa keperawatan

a.    Risiko tinggi kekurangan volume cairan b.d intake dan output cairan, kehilangan berlebihan: muntah, perdarahan, diare, penurunan pemasukan cairan: mual, anoreksia, peningkatan kebutuhan cairan: demam, hipermetabolik.

Tujuan: volume cairan terpenuhi

Kriteria hasil:

ü   Volume cairan adekuat

ü   Mukosa lembab

ü   Tanda vital stabil: TD 90/60 mmHg, nadi 100x/menit, RR 20x/menit

ü   Nadi teraba

ü   Pengeluaran urin 30 ml/jam

ü   Kapileri refill <2 detik

Intervensi:

ü   Monitor intake dan output cairan

ü   Monitor berat badan

ü   Monitor TD dan frekuensi jantung

ü   Evaluasi turgor kulit, pengisian kapiler dan kondisi membran mukosa

ü   Beri masukan cairan 3-4 L/hari

ü   Inspeksi kulit/membran mukosa untuk petekie, area ekimosis; perhatikan perdarahan gusi, darah warna karat atau samar pada feses dan urin, perdarahan lanjut dari sisi tusukan invasif.

ü   Implementasikan tindakan untuk mencegah cidera jaringan/perdarahan

ü   Batasi perawatan oral untuk mencuci mulut bila diindikasikan

ü   Berikan diet makanan halus

ü   Kolaborasi:

·         Berikan cairan IV sesuai indikasi

·         Awasi pemeriksaan laboratorium: trombosit, Hb/Ht, pembekuan

·         Berikan SDM, trombosit, faktor pembekuan

·         Pertahankan alat akses vaskuler sentral eksternal (kateter arteri subklavikula, tunneld, port implan)

·         Berikan obat sesuai indikasi: allopurinol, kalium asetat atau asetat, natrium bikarbonat, pelunak feses.

b.    Nyeri b.d agen cidera fisik

Tujuan: nyeri teratasi

Kriteria hasil:

ü   Pasien menyatakan nyeri hilang atau terkontrol

ü   Menunjukkan perilaku penanganan nyeri

ü   Tampak rileks dan mampu istirahat

Intervensi:

ü   Kaji keluhan nyeri, perhatikan perubahan pada derajat nyeri (gunakan skala 0-10)

ü   Awasi tanda vital, perhatikan petujuk non-verbal misal tegangan otot, gelisah

ü   Berikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stres.

ü   Tempatkan klien pada posisi nyaman dan ganjal sendi, ekstremitas dengan bantal.

ü   Ubah posisi secara periodik dan bantu latihan rentang gerak lembut.

ü   Berikan tindakan kenyamanan (pijatan, kompres dingin dan dukungan psikologis)

ü    Kaji ulang/tingkatkan intervensi kenyamanan klien

ü   Evaluasi dan dukung mekanisme koping klien

ü   Dorong menggunakan teknik manajemen nyeri. Contoh: latihan relaksasi/nafas dalam, sentuhan.

ü   Bantu aktivitas terapeutik, teknik relaksasi.

Kolaborasi:

ü   Awasi kadar asam urat, berikan obat sesuai indikasi: analgesik (asetaminofen), narkotik (kodein, meperidin, morfin, hidromorfin), agen ansietas (diazepam, lorazepam)

c.    Risiko tinggi infeksi b.d menurunnya sistem pertahanan tubuh sekunder (gangguan pematangan SDP, peningkatan jumlah limfosit immatur, imunosupresi, penekanan sumsum tulang).

Tujuan: klien bebas dari infeksi

Kriteria hasil:

ü   Keadaan temperatur normal

ü   Hasil kultur negative

ü   Peningkatan penyembuhan

Intervensi:

ü   Tempatkan pada ruangan khusus. Batasi pengunjung sesuai indikasi

ü   Cuci tangan untuk semua petugas dan pengunjung

ü   Awasi suhu, perhatikan hubungan antara peningkatan suhu dan pengobatan kemoterapi. Observasi demam sehubungan dengan takikardia, hipotensi, perubahan mentak samar.

ü   Cegah menggigil: tingkatkan cairan, berikan kompres.

ü   Dorong sering mengubah posisi, napas dalam, dan batuk.

ü   Auskultasi bunyi nafas, perhatikan gemericik, ronchi; inspeksi sekresi terhadap perubahan karakteristik, contoh peningkatan sputum atau sputum kental.

ü   Inspeksi kulit untuk nyeri tekan, area eritematosus; luka terbuka. Bersihkan kulit dengan larutan antibakterial.

ü   Inspeksi membran mukosa mulut. Bersihkan mulut dengan sikat gigi halus.

ü   Tingkatkan kebersihan perianal.

ü   Diet tinggi protein dan cairan.

ü   Hindari prosedur invasiv (tusukan jarum dan injeksi) bila mungkin.

Kolaborasi:

ü   Awasi pemeriksaan lab. Misal: hitung darah lengkap, apakah SDP turun atau tiba-tiba terjadi perubahan pada neutrofil; kultur gram/sensitivitas.

ü   Kaji ulang seri foto dada, berikan obat sesuai indikasi, hindari antipiretik yang mengandung aspirin, berikan diet rendah bakteri, misal makanan dimasak.

d.    Risiko terjadi perdarahan b.d trombositopenia

Tujuan: klien bebas dari gejala perdarahan

Kriteria hasil:

ü   TD 90/60 mmHg

ü   Nadi 100x/menit

ü   Ekskresi dan sekresi negatif terhadap darah

ü   Ht 40-54%(laki-laki), 37-47%(perempuan)

ü   Hb 14-18 gr%

Intervensi:

ü   Pantau hitung trombosit dengan jumlah 50.000/ml, risiko terjadi perdarahan. Pantau Ht dan Hb terhadap tanda perdarahan.

ü   Minta klien untuk mengingatkan perawat bila ada rembesan darah dari gusi

ü   Inspeksi kkulit, mulut, hidung, urin, feses, muntahan, dan tempat tusukan IV terhadap perdarahan.

ü   Gunakan jarum ukuran kecil

ü   Jika terjadi perdarahan, tinggikan bagian yang sakit dan berikan kompres dingin dan tekan perlahan

ü   Beri bantalan tempat tidur untuk mencegah trauma

ü   Anjurkan pada klien untuk menggunakan sikat gigi halus atau pencukur listrik.

e.    Intoleransi aktivitas b.d kelemahan umum

Tujuan: klien mampu menoleransi aktivitas

Kriteria hasil:

ü   Peningkatan toleransi aktivitas yang dapat diukur

ü   Berpartisipasi dalam aktivitas sehari-hari sesuai tingkat kemampuan.

ü   Menunjukkan penurunan tanda fisiologis tidak toleran misal nadi, pernafasan, dan TD dalam batas normal

Intervensi:

ü   Evaluasi laporan kelemahan, perhatikan ketidakmampuan untuk berpartisipasi dalam aktivitas. Berikan lingkungan tenang dan periode istirahat tanpa gangguan.

ü   Implementasikan teknik penghematan energi. Contoh: lebih baik duduk daripada berdiri.

ü   Jadwalkan makan sekitar kemoterapi. Jaga kebersihan mulut. Berikan antiemetik sesuai indikasi.

ü   Kolaborasi: berikan oksigen tambahan.

C.     Thalasemia

·           Konsep Dasar Penyakit

Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.

Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa.

Secara kinis, talasemia dibagi dalam 2 golongan, yaitu:

1.     Talasemia mayor (bentuk homozigot), memiliki 2 gen cacat, memberikan gejala klinis yang jelas.

2.    Talasemia minor, dimana seseorang memiliki 1 gen cacat dan biasanya tidak memberikan gejala klinis.

·           Pengkajian

1.     Asal keturunan/kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2.    Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3.    Riwayat kesehatan anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4.    Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5.    Pola makan

Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6.    Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah

7.    Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

8.    Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9.    Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:

a.    Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal.

b.    Kepala dan bentuk muka

Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

c.    Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan

d.    Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman

e.    Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik

f.     Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali).

g.    Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.

h.    Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.

i.     Kulit

Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

10.   Penegakan diagnosis

a.    Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:

ü  Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna )

ü  Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang

ü  Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal

ü  Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi

b.    Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.

11.    Penatalaksanaan

a.    Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang

b.    Perawatan khusus :

c.    Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

d.    Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.

e.    Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.

f.     Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.

g.    Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.

·           Diagnosa Keperawatan

a.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel ditandai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing ,, warna kulit pucat, bibir tampak kering sclera ikterik , ekstremitas dingin, N ; 70x/m, R : 45 X/m

Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi dengan kriteria :

ü  Tanda vital normal N : 80 – 110. R : 20 – 30 x/m

ü  Ektremitas hangat

ü  Warna kulit tidak pucat

ü  Sclera tidak ikterik

ü  Bibir tidak kering

ü  Hb normal 12 – 16 gr%

Intervensi

1)      Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas

2)     Atur Posisi Semi Fowler

3)     Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah

4)     Pemberian O2 kapan perlu

Rasional

1)      Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat

2)     Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat

3)     Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb meningkat

4)     Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat

b.     Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari, mukosa mulut kering, turgor kulit lambat kembali, produksi urine kurang.

Tujuan : deficit volume cairan dan elektrolit teratasi dengan kriteria:

ü  Pasien minum 7 – 8 gelas /hr

ü  Mukosa mulut lembab

ü  Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik

Intervensi

1)      Onservasi Intake Output Cairan

2)     Observasi Tanda Vital

3)     Beri pasien minum sedikit demi sedikit

4)     Teruskan terapi cairan secara parenteral sesuai dengan instruksi dokter

Rasionalisasi

1)      Mengetahui jumlah pemasukan dan pengeluaran cairan

2)     Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi dari peningkatan kehilangan cairan mengakibatkan hipotensi dan takcikardi

3)     Dengan minum sedikit demi sedikit tapi sering dapat menambah cairan dalam tubuh secara bertahap

4)     Pemasukan cairan secara parenteral sehingga cairan menjadi adekuat

c.      Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas, abdomen hipertimpani, perut distensi, peristaltic usus 10 x/m

Tujuan : gannguan rasa nyaman (nyeri ) teratasi dengan kriteria :

ü  Nyeri abdomen hilang atau kurang

ü  Abdomen timpani (perkusi)

ü  Perut tidak distensi

ü  Peristaltic usus normal

Intervensi

1)      Kaji keluhan nyeri, lokasi, lamanya dan intensitasnya

2)     Beri buli-buli panas / hangat pada area yang sakit

3)     Lakukan massage dengan hati-hati pada area yang sakit

4)     Kolaborasi pemberian obat analgetik

Rasionalisasi

1)      Mengetahui jika terjadi hipoksia sehingga dapat dilakukan intervensi secara cepat dan tepat

2)     Hangat menyebabkan vasodilatasi dan meningkatkan sirkulasi darah pada daerah tersebut

3)     Membantu mengurangi tegangan otot

4)     Mengurangi rasa nyeri dengan menekan system syaraf pusat (SSP)

D.     Bilirubinemia

·           Konsep Dasar Penyakit

Heperbilirubinemia adalah : peningkatan konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi yang ditunjukan dengan ikterik .

Menuru Klous dan Fanaraft (1998) bilirubin dibedakan menjad dua jenis yaitu:

1.     Bilirubin tidak terkonjugasi atau bilirubin indirek atau bilirubin bebas yaitu bilirubin tidak larut dalam air, berikatan dengan albumin untuk transport dan komponen bebas larut dalam lemak serta bersifat toksik untuk otak karena bisa melewati sawar darah otak.

2.    Bilirubin terkonjugasi atau bilirubin direk atau bilirubin terikat yaitu bilirubin larut dalam air dan tidak toksik untuk otak.

Beberapa penyebabb hiperbilirubin pada bayi BBL adalah :

1.     Faktor fisiologik / prematuritas

2.    Berhubungan dengan air susu ibu

3.    Meningkatnya produksi bilirubin / hemolitik

4.    Ketidak mampuan hepar liver untuk mensekresi bilirubin conjugata/ deficiensi ensim dan obstruksi duktus biliaris

5.    Campuran antara meningkatnya produksi dan menurunnya ekskresi / sepsis

6.    Adanya penyalit / hipothiroidism, galaktosemia, bayi dengan ibu DM

7.     Predisposisi Genetik untuk meningkatkan produksi.

·           Pengkajian

1.      Riwayat Penyakit

Perlunya ditanyakan apakah dulu pernah mengalami hal yang sama, apakah sebelumnya pernah mengkonsumsi obat-obat atau jamu tertentu baik dari dokter maupun yang di beli sendiri, apakah ada riwayat kontak denagn penderiata sakit kuning, adakah rwayat operasi empedu, adakah riwayat mendapatkan suntikan atau transfuse darah. Ditemukan adanya riwayat gangguan hemolissi darah (ketidaksesuaian golongan Rh atau darah ABO), polisitemia, infeksi, hematoma, gangguan metabolisme hepar, obstruksi saluran pencernaan dan ASI, ibu menderita DM.

2.     Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pemeriksaan derajat ikterus, ikterus terlihat pada sclera, tanda-tanda penyakit hati kronis yaitu eritema palmaris, jari tubuh (clubbing), ginekomastia (kuku putih) dan termasuk pemeriksaan organ hati (tentang ukuran, tepid an permukaan); ditemukan adanya pembesaran limpa (splenomegali), pelebaran kandung empedu, dan masa abdominal, selaput lender, kulit nerwarna merah tua, urine pekat warna teh, letargi, hipotonus, reflek menghisap kurang/lemah, peka rangsang, tremor, kejang, dan tangisan melengking

3.     Pengkajian Psikososial

Pengkajian psikososial antara lain dampak sakit pada anak hubungan dengan orang tua, apakah orang tua merasa bersalah, merasa bonding, perpisahan dengan anak.

4.     Perpisahan Keluarga

Penyebab penyakit dan pengobatan, perawatan lebih lanjut, apakah mengenal keluarga lain yang memiliki yang sama, tingkat pendidikan, kemampuan mempelajari hiperbilirubinemia.

5.     Laboratorium

Pada bayi denagn hiperbilirubinemia pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya Rh darah ibu dan janin berlainan, kadar bilirubin bayi aterm lebih dari 12,5 mg/dl, premature lebih dari 15 mg/dl, dan dilakukan tes Comb.

·           Diagnose Keperawatan,Tujuan dan Intervensi

a.    Kurangnya volume cairan berhubungan dengan tidak adekuatnya intake cairan, fototerapi, dan diare

Tujuan: Cairan tubuh neonatus adekuat.

Intervensi:

1)      Catat jumlah dan kualitas feses

2)     Pantau turgor kulit

3)     Pantau intake out put

4)     Beri air diantara menyusui atau memberi botol

b.    Peningkatan suhu tubuh (hipertermi) berhubungan dengan efek fototerapi

Tujuan: Kestabilan suhu tubuh bayi dapat dipertahankan

Intervensi:

1)      Beri suhu lengkungan yang netral

2)     Pertahankan suhu antara (35,5 – 37)oC

3)     Cek tanda-tanda vital tiap 2 jam

c.    Gangguan integritas kulit berhubungan dengan hiperbilirubinemia dan diare

Tujuan: Keutuhan kulit bayi bias dipertahankan

Intervensi:

1)      Kaji warna kulit tiap 8 jam

2)     Pantau bilirubin direk dan indirek

3)     Rubah posisi setiap 2 jam

4)     Masase daerah yang menonjol

5)     Jaga kebersihan kulit dan kelembabannya

d.    Gangguan parenting berhubungan dengan pemisahan

Tujuan:

1)      Orang tua dan bayi menunjukkan tingkah laku “Attachment”

2)     Orang tua dapatmengekspresikan ketidakmengertian proses bonding

Intervensi:

1)      Bawa bayi ke ibu untuk disusui

2)     Buka tutup mata saat disusui untuk stimulasi social dengan ibu

3)     Anjurkan orang tua untuk mengajak bicara anaknya

4)     Libatkan orang tua dalam perawatan bila men\mungkinkan

5)     Dorong orang tua mengekspresikan perasaannya

e.    Kecemasan meningkat berhubungan dengan terapi yang diberikan pada bayi

Tujuan: Orang tua mengerti tentang perawatan, dapat mengidentifikasi gejala-gejala untuk menyampaikan pada tim kesehatan.

Intervensi:

1)      Kaji pengetahuan keluarga klien

2)     Beri pendidikan kesehatan penyebab dari kuning, proses terapi dan perawatannya.

3)     Beri pendidikan kesehatan mengenai cara perawatan bayi di rumah

f.     Risiko tinggi trauma berhubungan dengan efek fototerapi

Tujuan: Neonatus akan berkembang tanpa disertai tanda-tanda gangguan akibat fototerapi.

Intervensi:

1)      Tempatkan neonatus pada jaraj 45 cm dari sumber cahaya

2)     Biarkan neonatus dalam keadaan telanjang kecuali mata dan daerah genital serta bokong ditutup dengan kain yang dapat memantulkan cahaya

3)     Usahakan agar penutup mata tidak menutupi hidung dan bibir

4)     Matikan lampu

5)     Buka penutup mata untuk mengkaji adanya konjungtivitis tiap 8 jam

6)     Buka tutup mata setiap akan disusukang.

7)     Ajak bicara dan beri sentuhan setiap memberikan perawatan

g.    Risiko tinggi trauma berhubungan dengan transfuse tukar

Tujuan: Transfusi tukar dapat dilakukan tanpa komplikasi

Intervensi:

1)      Catat kondisi umbilical jika vena umbilical yang digunakan

2)     Basahi umbilical dengan NaCl selama 30 menit sebelum melakukan tindakan

3)     Neonatus puasa 4 jam sebelum tindakan

4)     Pertahankan suhu tubuh bayi, catat jenis darah ibu dan Rh serta darah yang akan ditransfusikan adalah darah segar

5)     Pantau tanda-tanda vital, salama dan sesudah transfuse

6)     Siapkan suction bila diperlukan

Amati adanya gangguan cairan elektrolit; apnoe, bradikardi, kejang; monitor pemeriksaan laboratorium sesuai program.